Poliangeítis microscópica

A white elderly patient, with a history of hypertension, gout and type 2 diabetes mellitus was admitted with severe cough, dyspnea, marked asthenia and hematemesis. She evolved unfavorably presenting hemoptysis, basic acid imbalances and died in irreversible shock with a clinical diagnosis of Goodpasture syndrome; at necropsy, it was concluded to be a microscopic polyangiitis.Paciente anciana, blanca, con antecedentes de hipertensión arterial, gota y diabetes mellitus tipo 2 que ingresó con tos intensa, disnea, hematemesis y astenia marcada, evolucionó desfavorablemente con hemoptisis, desequilibrios ácido básicos y falleció en choque irreversible con el diagnóstico clínico de síndrome de Goodpasture; en la necropsia se concluyó poliangeítis microscópica

Successful treatment of microscopic polyangiitis with severe compromise of central nervous system and renal in a very elderly patient

RESUMEN: El compromiso neurológico del sistema nervioso central (SNC) en las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAS, del inglés anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies) es raro y potencialmente catastrófico. El estándar de tratamiento ha sido la ciclofosfamida con pulsos de esteroides, sin embargo, este esquema no tiene evidencia fuerte para el compromiso del sistema nervioso central y no está exento de efectos adversos graves sobre todo en la población anciana. En los últimos años, ha aparecido el rituximab como terapia alternativa a la ciclofosfamida para inducir la remisión en este tipo de vasculitis, no obstante, su uso con compromiso neurológico grave también ha sido anecdótico. Se presenta el caso de una paciente de 84 años de edad con poliangeítis microscópica y compromiso neurológico y renal grave, tratada con rituximab evolucionando favorablemente alcanzando la remisión de la enfermedad.ABSTRACT: The neurological involvement of the central nervous system (CNS) in vasculitis associated with ANCAS is rare and potentially catastrophic. The standard treatment is cyclophosphamide with pulses of steroids; however, this scheme has no strong evidence for central nervous system involvement and is not free of serious adverse effects especially in the elderly population. In recent year’s rituximab has appeared as an alternative therapy to cyclophosphamide to induce remission in this type of vasculitis, however its use with severe neurological involvement has also been anecdotal. We present the case of 84-year-old patient who presented a microscopic polyangiitis with severe neurological and renal involvement, treated with rituximab with a favorable evolution in reaching remission of the disease

Determinación de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos mediante inmunofluorescencia indirecta para el diagnóstico de las vasculitis

Introducción: Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos contribuyen al diagnóstico de las vasculitis sistémicas. Objetivo: Demostrar el valor diagnóstico de la determinación de estos anticuerpos mediante inmunofluorescencia indirecta realizando su estandarización y validación. Material y Métodos: Se realizó la estandarización y validación de la determinación de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos mediante inmunofluorescencia indirecta. La muestra estuvo constituida por 20 pacientes con vasculitis sistémica, 45 con enfermedades reumáticas y 24 individuos sanos. Resultados y Discusión: La sensibilidad, especificidad, valores predictivos y eficacia del método fueron adecuados y se obtuvo una buena concordancia con los ensayos de referencia. Estos anticuerpos estuvieron presentes en los pacientes con vasculitis (54%), con artritis reumatoide (19%) y con lupus eritematoso sistémico (37%). Conclusiones: El método desarrollado tiene una gran utilidad diagnóstica y puede ser aplicado en el estudio de las vasculitis sistémicas, encontrándose una buena concordancia entre los patrones y las especificidades antigénicas. Palabras clave: Vasculitis, estandarización, validación, Inmunofluorescencia Indirecta

Estudio clínico-epidemiológico de las vasculitis sistémicas primarias de vasos medianos y pequeños en el Hospital Nacional Dos de Mayo durante los años 2002-2011

El documento digital no refiere asesorObjetivos: Ampliar la información sobre vasculitis sistémicas primarias de vasos medianos y pequeños (VSPVMP) en nuestro medio, a través de la descripción de las características clínico-epidemiológicas de estas entidades en pacientes atendidos en el consultorio externo de reumatología o salas de hospitalización del Hospital Nacional Dos de Mayo. Material y método: El estudio fue descriptivo, observacional y retrospectivo. La población de pacientes atendidos en el HNDM, en el intervalo de enero 2002 a mayo 2011 con edad igual o mayor a 15 años fue de 864 877 pacientes y se incluyó dentro del estudio a todos aquellos con diagnóstico de VSPVMP atendidos por el servicio de reumatología tanto en salas de hospitalización o por consultorio externo. Se excluyó vasculitis asociadas a neoplasias, procesos infecciosos y enfermedades difusas del tejido conectivo. Resultados: Se determinó 31 casos de VSPVMP, todos de raza mestiza, cuyas historias clínicas se solicitaron al departamento de estadística del hospital, fueron revisadas con el posterior acopio de datos en una ficha de recolección donde se incluyeron características epidemiológicas, tiempo y forma de presentación de la enfermedad, manifestaciones clínicas, exámenes de apoyo diagnóstico, hallazgos histológicos de piezas de biopsia y datos de fallecimiento. A los casos con diagnóstico definitivo de VSPVMP, se les aplicó los criterios de clasificación según ACR90 y CCCH para la PAN, Enfermedad de Kawasaki, Granulomatosis de Wegener, Síndrome de Churg; Strauss, PAM, Púrpura de Schönlein; Henoch, Vasculitis crioglobulinémica esencial y Angeítis leucocitoclástica cutánea.Trabajo académic

Microscopic polyangiitis

La poliangeítis microscópica es una enfermedad idiopática autoinmunitaria caracterizada por una vasculitis sistémica necrosante, no granulomatosa, de pequeños o medianos vasos, asociada a la presencia de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies, ANCA) con tropismo renal y pulmonar. Se presenta el caso de un paciente de 28 años con poliartralgias, astenia, adinamia y úlceras en las extremidades superiores e inferiores de tres meses de evolución. El estudio histopatológico reveló vasculitis leucocitoclástica y p-ANCA positivo. Se diagnosticó poliangeítis microscópica y se inició tratamiento con esteroides orales a dosis de 1 mg/kgMicroscopic polyangiitis is an idiopathic autoimmune disease characterized by systemic necrotizing vasculitis, nongranulomatous of small or medium vessels associated with the presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibo-dies (Anti -Neutrophil Cytoplasmic Antibodies, ANCA) with renal and lung tropism.This is a case report of a patient of 28 years with poly-arthralgia, asthenia, adynamia and ulcers on the hands and legs of three months of evolution. The histopathological examination revealed leukocytoclastic vasculitis and p-ANCA positive. Microscopic polyangiitis was diagnosed and was treated with oral steroids at a dose of 1 mg / k

Granulomatosis de Wegener y Abordaje Enfermero

Este trabajo de fin de grado se basa en una revisión bibliográfica de toda la información que hay, hoy en día, sobre la granulomatosis de Wegener y en la unificación de criterios de actuación para la elaboración de un plan de cuidados de enfermería dirigido a personas que padezcan dicha enfermedad. Este tipo de vasculitis es poco frecuente y se caracteriza por ser sistémica, granulomatosa y necrosante. Su etiología es desconocida, aunque se la asocia a causa autoinmune y el tratamiento de referencia es la combinación de glucocorticoides e inmunosupresores. Dicha patología, debido a su desmesurado cuadro clínico, puede confundirse con otro tipo de enfermedades haciendo que la evolución de ésta avance. Esto conlleva a un mal pronóstico para los afectados por lo que el diagnóstico y el tratamiento precoz son muy importantes.Departamento de EnfermeríaGrado en Enfermerí

Vasculitis asociada a anca con afectación renal: cambios histológicos y su valor pronóstico.

Treball Final de Grau en Medicina. Codi: MD1158. Curs acadèmic: 2017/2018Introduction : Systemic vasculitis is a clinical - pathological process characterized by inflammation and vascular necrosis. T he objective of this study is to analyze which renal histological parameters are involved in a greater affectation of renal function. Material and methods : A retrospective analysis of patients diagnosed with systemic vasculitis between 2011 and 2016 was ca rried out. Twenty - three patients with a histological diagnosis concordant with ANCA + vasculitis was selected. Results : Of the general data that were obtained: the average age of debut was 64 ± 13 years. The most frequent signs and symptoms were: hematuria and proteinuria; constitutional syndrome, arthromyalgia and pulmonary clinic, respectively. Regarding the ANCA analys is by SI, there was a higher prevalence in the PANCA. The histological results were classified according to the Berden process: Focal (15.4%), crescentic (26.1%), mixed (34.8%) and sclerotic (30.4%). The crescent ic and sclerotic subgroups, showed major det erioration of renal function both at the beginning of the diagnosis and during follow - up; more likely to require hemodialysis. The death was related to the mixed and crescentic subgroups. Discussion: the percentage of healthy glomeruli is the best predicto r of re nal function. Berden's classification system explains the relationship with the evolutionary prognosis of the disease.Introducción : La vasculitis sist é mica es un proceso cl í nico - patol ó gico caracterizado por la inflamaci ó n y necrosis vascular. El objetivo de este estudio es analizar que parámetros histológicos renales están im plicados en una mayor afectación de la función renal. Material y métodos: Se realiz ó un análisis retrospectivo de pacientes diagnosticados de vasculitis sistémica entre 2011 y 2016. Se seleccionaron 23 pacientes con un diagnóstico histológico concordante con vasculitis ANCA+. Resultados : De los datos generales que se obtuvieron : la edad media debut fue 64 ± 13 años. Los signos y síntomas más frecuentes fueron: hematuria y proteinuria; síndrome constitucional, artromialgia y clínica pulmonar, respectivamente. En cuanto al análisis ANCA por IF hubo mayor prevalencia en los PANCA. Los resultados histológicos se clasificaron según el proceso de Berden: Focal (15.4%), crescéntica (26.1%), mixta (34.8%)y esclerótico (30.4%). Los subgrupos crescénti co y esclerótica, presentaron mayor deterioro de la función renal tanto al inicio del diagnóstico, como durante el seguimiento; con mayor tendencia a requerir hemodiálisis. El e xitus se relacionó con subgrupos mixta y crescéntica . Discu sión: el porcentaje de glomérulos sanos es el mejor predictor de la función renal. El sistema de clasificación de Berden explica la relación con el pronóstico evolutivo de la enfermedad

Compromiso del sistema nervioso en vasculitis asociadas a ANCA

Las vasculitis sistémicas son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, provocando el daño de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo, por lo cual el compromiso se da en varios órganos o sistemas. Estos procesos presentan una alta mortalidad que se ve reducida con el diagnóstico y tratamiento precoz. Se presenta una revisión con las pautas diagnósticas y alternativas terapéuticas